Turk Hij Den Biyol Derg. 2019; 76(4): 415-422 | DOI: 10.5505/TurkHijyen.2019.89106

Çocukluk Çağında Ekstrahepatik Portal Ven Obstruksiyonuna Hematolojik Bakış Açısı

Neslihan Karakurt¹, Fatma Demirbaş², Gönül Çaltepe², Canan Albayrak¹, Ayhan Gazi Kalaycı^2
1Samsun Ondokuz Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları ABD, hematoloji Bilim Dalı, Samsun, Türkiye
²Samsun Ondokuz Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları ABD, Gastroenteroloji Bilim Dalı, Samsun, Türkiye

GİRİŞ ve AMAÇ: Ekstrahepatik portal ven obstrüksiyonu nadir ancak önemli bir portal hipertansion (PHT) nedenidir. Hastalar sitopeni veya kanama ile hematoloji kliniğine başvurabilirler. Bu çalışmanın amacı bu hastalardaki tecrübemizi aktarmak ve portal ven trombozunda (PVT) trombofili araştırmasının önemini vurgulamaktır.
YÖNTEM ve GEREÇLER: Haziran 2006 ve Ekim 2018 tarihleri arasında hastanemize başvuran ve ekstra hepatik portal ven anomalisi tanı alan çocuklar çalışmaya dahil edildi. Vasküler anomaliler trombus ve/ veya portal kavernom (PK) olarak ifade edildi. Bulgular retrospektif olarak incelendi.
BULGULAR: Yaş ortalaması 4,6± 3,4 olan 12 hasta (K/E: 9/3) dahil edildi. Başvuruda en sık şikayet karın ağrısı ve gastrointestinal kanamaydı. Tanıda on hastada (%83) sitopeni vardı; sekizi (%67) anemik, beşi (%42) lökopenik ve dokuzu (%75) trombositopenikti. Görüntüleme yöntemleri ile on hastada trombus, on hastada PK tespit edildi. Beş hastanın umbilikal kataterizasyon hikayesi olup birinde ayrıca Factor V Leiden homozigot mutasyonu saptandı. Dört hastada ise PAI-1 heterozigot mutasyonu saptandı.
TARTIŞMA ve SONUÇ: Çocukluk çağında PVT nadir olup trombositopeni, splenomegali ve ösafagial varis kanaması ile prezente olabilir. Çocuklarda PVT trombositopeninin sık bir nedeni olmamasına rağmen klinisyenlerin yenidoğan döneminde umbilikal ven kataterizasyonuyla ilgili bilgi alması ve splenomegalisi olan hastalarda portal doppler USG değerlendirmesi önerilir. PAI-1 mutasyonları ile ilgili daha çok çalışmaya ihtiyaç vardır.

Anahtar Kelimeler: portal ven trombozu, trombositopeni, gastrointestinal kanama, splenomegali, plazminojen aktivatör inhibitör-1

---

Hematological Aspects of Extrahepatic Portal Vein Obstruction in Childhood

Neslihan Karakurt¹, Fatma Demirbaş², Gönül Çaltepe², Canan Albayrak¹, Ayhan Gazi Kalaycı^2
1Samsun Ondokuz Mayis University Faculty of Medicine, Department of Pediatrics, Division of Hematology, Samsun, Turkey
²Samsun Ondokuz Mayis University Faculty of Medicine, Department of Pediatrics, Division of Gastroenterology, Samsun, Turkey

INTRODUCTION: Extrahepatic portal vein obstruction is rare but considerable cause of portal hypertension (PHT). Patients may present with cytopenia(s) or bleeding, to hematology clinics. The aim of this study is to present our experience of patients with this rare disease and emphasize the value of thrombophilia assessment in portal venous thrombosis (PVT).
METHODS: Children admitted to our hospital between June 2006 and October 2018 with diagnosis of extra-hepatic portal venous anomalies are included. Vascular anomalies were defined as trombus and/ or portal cavernoma (PC), The medical reports were assessed retrospectively.


RESULTS: Twelve patients (Female/ Male: 9/ 3) aged 4.6± 3.4 years old are included The most common complaints on admission were abdominal pain and upper gastrointestinal bleeding. Ten patients (83%) had cytopenia(s) at diagnosis; eight (67%) had anemia, five (42%) leukopenia and nine (75%) thrombocytopenia. Imaging studies revealed thrombus in ten (83%) and PC in ten (83%) patients. Five patients had a history of umbilical catheterization and one was also positive for homozygous mutation of Factor V Leiden. Four patients were positive for heterozygous mutation of PAI- 1.
DISCUSSION AND CONCLUSION: PVT during childhood is rare, it may present with thrombocytopenia, splenomegaly and esophageal varices bleeding. Although PVT it is not a common cause of thrombocytopenia in children, clinicians are encouraged to get information regarding history of umbilical catheterization in neonatal period and obtain portal doppler ultrasound in cases with splenomegaly. Further studies about PVT Plasminogen activator inhibitor 1 mutations are needed.

Keywords: Portal vein thrombosis, thrombocytopenia, gastrointestinal system bleeding, splenomegaly, plasminogen activator inhibitor-1

---